Hinweis: Diese Seite bietet allgemeine Ernährungsinformationen. Das individuelle PHE-Tageslimit und alle Ernährungsempfehlungen werden ausschließlich vom behandelnden Arzt und Stoffwechsel-Diätologen festgelegt. Kein Ersatz für medizinische Beratung.
Grundprinzip der PKU-Diät
Bei Phenylketonurie (PKU) kann der Körper die Aminosäure Phenylalanin (Phe) nicht oder kaum abbauen, weil das Enzym Phenylalanin-Hydroxylase (PAH) fehlt oder in seiner Funktion stark eingeschränkt ist. Da Phenylalanin Bestandteil aller natürlichen Proteine ist – sowohl tierischer als auch pflanzlicher Herkunft – muss jede Proteindurchfuhr sorgfältig kontrolliert werden.
Das Ziel der PKU-Diät ist es, den Phe-Blutspiegel dauerhaft im individuellen Zielbereich zu halten und damit Schäden am Nervensystem zu verhindern. Die Diät besteht aus drei Säulen:
- Strenge Einschränkung aller natürlichen eiweißreichen Lebensmittel (Fleisch, Fisch, Milchprodukte, Eier, Nüsse, Hülsenfrüchte, Getreide)
- Tägliche Einnahme einer phenylalanin-freien Aminosäuremischung (Formula), die alle essenziellen Aminosäuren außer Phe liefert und die Eiweißversorgung sicherstellt
- Bevorzugung von Obst, Gemüse und speziellen phenylalaninarmen Produkten als Mahlzeitenbasis
Die individuelle PHE-Toleranz variiert erheblich je nach Schweregrad der PKU:
| PKU-Typ | PHE-Toleranz pro Tag | Ziel Phe-Blutspiegel |
|---|---|---|
| Klassische PKU (schwer) | < 200 mg PHE/Tag | 120–360 µmol/L |
| Moderate PKU | 200–400 mg PHE/Tag | 120–360 µmol/L |
| Milde PKU | > 400 mg PHE/Tag | 360–600 µmol/L |
| Milde Hyperphenylalaninämie (MHP) | Meist keine strikte Diät | < 600 µmol/L |
Das exakte individuelle Tageslimit wird von Arzt und Diätologen auf Basis aktueller Blutwerte regelmäßig angepasst. PHE Buddy speichert Dein Limit zentral und zieht jede Mahlzeit automatisch ab.
Verbotene & stark einzuschränkende Lebensmittel
Alle natürlichen eiweißreichen Lebensmittel enthalten Phenylalanin – da Phe Bestandteil aller Proteine ist. Die folgenden Lebensmittelgruppen müssen bei PKU vollständig gemieden oder auf minimale Mengen reduziert werden:
Fleisch, Fisch & Geflügel
Alle Sorten: Rindfleisch, Schweinefleisch, Hühnchen, Pute, Lamm, Fisch, Meeresfrüchte, Wurstwaren. Sehr hoher PHE-Gehalt (600–900 mg/100g).
Milch & Milchprodukte
Kuhmilch, Käse (Gouda ca. 1.700 mg/100g, Parmesan noch höher), Joghurt, Quark, Sahne. Selbst Butter enthält geringe Mengen Phe.
Eier
Ein Hühnerei (ca. 60g) enthält rund 440 mg PHE – bei klassischer PKU mehr als das gesamte Tageslimit. Vollständig zu meiden.
Nüsse & Samen
Erdnüsse (~1.300 mg/100g), Mandeln, Walnüsse, Cashews, Sonnenblumenkerne, Kürbiskerne, Sesam. Alle stark zu meiden.
Hülsenfrüchte
Linsen, Bohnen (Kidney, weiß, schwarz), Kichererbsen, Erbsen, Soja und alle Sojaprodukte (Tofu: ~980 mg/100g). Auch Sojamilch meiden.
Getreide & Mehlprodukte
Weizenmehl (~640 mg/100g), normales Brot, Pasta, Haferflocken, Cornflakes, Reis in größeren Mengen. PKU-Spezialprodukte als Ersatz verwenden.
Aspartam (E951)
Künstlicher Süßstoff aus Phenylalanin. Pflicht-Kennzeichnung: „Enthält eine Phenylalaninquelle". Häufig in Light-Getränken, Kaugummi, zuckerfreien Süßigkeiten und manchen Medikamenten.
Quinoa & Amaranth
Trotz vegetarischem Image sehr hoher Proteingehalt und damit erhebliche PHE-Mengen. Nicht als „gesunder Ersatz" geeignet.
Erlaubte Lebensmittel
Die phenylalaninarme Küche bietet trotz der Einschränkungen viele Optionen. Die folgenden Lebensmittel dürfen – im Rahmen des individuellen Tageslimits – gegessen werden:
Obst & Beeren
Fast alle Obstsorten: Äpfel (~3 mg/100g), Birnen, Orangen, Bananen (~30 mg/100g), Erdbeeren, Heidelbeeren, Weintrauben, Melone. Sehr niedriger PHE-Gehalt.
Gemüse
Salat, Tomaten (~18 mg/100g), Gurke, Zucchini, Paprika, Karotten (~24 mg/100g), Rote Bete, Aubergine. Die meisten Sorten sind gut verträglich.
PKU-Spezialprodukte
Eiweißarmes Brot, Pasta, Mehl, Cracker, Kekse – speziell für PKU entwickelt. In Apotheken und Online-Shops erhältlich, teils auf Rezept erstattungsfähig.
Fette & Öle
Pflanzenöle (Olivenöl, Rapsöl, Sonnenblumenöl), PHE-freie Margarine. Kein oder kaum Phenylalanin – gute Kalorienbasis.
Zucker & Süßes
Haushaltszucker, Honig, Marmelade (ohne Aspartam), Fruchtgummi (auf E951 prüfen), Lutscher. In Maßen und immer auf PHE-Freiheit bzw. Aspartam prüfen.
PHE-freie Getränke
Wasser, Fruchtsäfte ohne Zusätze, viele Limonaden ohne Aspartam, Tee, Kaffee. Zutatenliste bei Süßgetränken auf E951/Aspartam prüfen.
Eingeschränkt erlaubt
Diese Lebensmittel enthalten moderate Mengen Phenylalanin und dürfen im Rahmen des individuellen Tageslimits in kleinen Portionen konsumiert werden. Genaue Portionsgrößen stets mit dem Diätologen abstimmen:
- Kartoffeln (~70–80 mg PHE/100g): Bei ausreichendem Tageslimit in kleinen bis moderaten Portionen möglich. Häufig die wichtigste Kohlenhydratquelle in der PKU-Diät.
- Reis (weißer Reis: ~65 mg/100g, gekocht): In sehr kleinen Mengen. Spezielle PKU-Reisvarianten mit extrem niedrigem Proteingehalt sind vorzuziehen.
- Mais & Maisprodukte (~40–50 mg/100g): Popcorn, Maistortillas ohne Füllung in kleinen Mengen möglich.
- Gemüse mit höherem PHE-Gehalt: Brokkoli (~105 mg/100g), Spinat (~90 mg/100g) – in kleinen Portionen einplanbar. Erbsen (~280 mg/100g) eher meiden.
- Pilze (~55–85 mg/100g je nach Sorte): In kleinen Mengen als Würzung vertretbar.
Alle Werte beziehen sich auf rohe Lebensmittel, sofern nicht anders angegeben. PHE Buddy berechnet den genauen Phe-Gehalt automatisch auf Basis der eingegebenen Portion und der BLS 4.0-Datenbank.
PHE-Gehalt häufiger Lebensmittel
Die folgende Tabelle zeigt den Phenylalanin-Gehalt häufiger Lebensmittel pro 100g nach BLS 4.0. PHE Buddy enthält 7.140 Einträge mit klinisch validierten Werten für die DACH-Region.
| Lebensmittel | PHE pro 100g | Bewertung |
|---|---|---|
| Hühnerbrustfilet | ~780 mg | Verboten |
| Gouda (45 % F.i.Tr.) | ~1.700 mg | Verboten |
| Hühnerei (1 Stück, ~60g) | ~730 mg | Verboten |
| Erdnüsse (geröstet) | ~1.300 mg | Verboten |
| Tofu (natur) | ~980 mg | Verboten |
| Weizenmehl (Type 405) | ~640 mg | Verboten |
| Brokkoli (roh) | ~105 mg | Eingeschränkt |
| Kartoffel (roh) | ~70 mg | Eingeschränkt |
| Karotte (roh) | ~24 mg | Erlaubt |
| Tomate | ~18 mg | Erlaubt |
| Apfel | ~3 mg | Erlaubt |
| Olivenöl | 0 mg | Erlaubt |
Quelle: BLS 4.0 (Bundeslebensmittelschlüssel, 4. Version). PHE Buddy nutzt 7.140 validierte Einträge aus der BLS 4.0-Datenbank für präzises PHE-Nachschlagen – auch offline verfügbar.
PKU-Spezialprodukte: eiweißarme Alternativen
Speziell entwickelte eiweißarme Produkte erleichtern den PKU-Alltag erheblich. Sie ersetzen proteinreiche Standardlebensmittel und ermöglichen eine abwechslungsreiche Ernährung, ohne das PHE-Budget zu sprengen.
- PKU-Brot & Brötchen: Spezialbrot mit extrem geringem Proteingehalt (oft unter 0,4g Protein/100g, verglichen mit 8–10g bei normalem Brot). Weiche Konsistenz, ähnlich wie Toastbrot.
- Eiweißarme Pasta: PKU-Spaghetti, -Penne und -Fusilli mit sehr niedrigem PHE-Gehalt. Kochverhalten und Geschmack ähneln konventioneller Pasta weitgehend.
- PKU-Mehle & Backmischungen: Stärkebasiert (Maisstärke, Kartoffelstärke) mit minimalem Proteingehalt. Ermöglichen das Backen von Brot, Kuchen und Keksen zu Hause.
- Eiweißarmer Reis & Cracker: Als Beilage und Snack. Cracker sind praktisch für unterwegs und in der Schule.
- Spezielle PKU-Würzmittel & Soßen: Fertigsaucen ohne PHE-relevante Zutaten – für einfaches Kochen auch im Alltag.
Bezugsquellen in der DACH-Region:
- Apotheken – teils auf Kassenrezept und mit Erstattung durch die Krankenkasse
- Spezialisierte Online-Händler: Loprofin, Vitaflo, PKU Perspectives, Nutricia-Shop
- Über Stoffwechselzentren und Diätambulatorien direkt
- In manchen Reformhäusern und Bio-Läden mit Sonderkostsortiment
Hinweis zur Kostenübernahme: In Österreich und Deutschland übernehmen gesetzliche Krankenkassen viele PKU-Spezialprodukte bei ärztlicher Verordnung. Informationen beim behandelnden Stoffwechselzentrum einholen.
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